Первичный иммунодефицит инвалидность

10 фактов о первичном иммунодефиците

Первичный иммунодефицит инвалидность

Что представляют собой заболевания этой группы, как они лечатся и в каких случаях можно заподозрить первичный иммунодефицит у себя или своего ребенка

С 22 по 29 апреля 2014 года проходит Всемирная неделя первичного иммунодефицита, ее цель — повышение осведомленности об этой группе заболеваний как врачей, так и пациентов.

В рамках недели мы собрали список основных фактов о первичных иммунодефицитах, которые помогут понять, что представляют собой заболевания этой группы, как они лечатся и в каких случаях можно заподозрить первичный иммунодефицит у себя или своего ребенка.

1. Первичные иммунодефициты — редкое заболевание

Сегодня спекуляции на теме ослабленного иммунитета и методов его укрепления пользуются большой популярностью, и именно поэтому так важно понимать, что первичные иммунодефициты (ПИД) не имеют ничего общего с тем, отчего предлагается избавляться при помощи специальных йогуртов и биодобавок.

Не менее часто эту группу заболеваний путают с ВИЧ-инфекцией. Однако, в отличие от ВИЧ, первичные иммунодефициты — тяжелые генетически обусловленные заболевания, вызванные нарушением одного или нескольких иммунных механизмов защиты.

Они проявляются повышенной склонностью к тяжело протекающим бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям, аутоиммунным заболеваниям и развитию злокачественных новообразований. Частоту, с которой они возникают, оценивают по-разному — от 1:10000 до 1:500.

Наличие первичного иммунодефицита, как правило, приводит к развитию тяжелых инфекций и воспалительным процессам в тканях и органах. Без адекватного лечения первичные иммунодефициты становятся причиной инвалидности и преждевременной смерти больных.

2. Существуют признаки, указывающие на возможное наличие ПИД

Иммунологи составили список из 12 настораживающих признаков, которые говорят о том, что у ребенка или взрослого может быть первичный иммунодефицит.

К ним относятся частые, тяжело протекающие отиты, синуситы, рецидивы бронхо-легочной патологии, глубокие абсцессы кожи или внутренних органов, необходимость в длительной, иногда внутривенной терапии антибиотиками, атипичное течение гематологических или аутоиммунных заболеваний, диареи с потерей веса, рецидивирующие системные или оппортунистические инфекции. Также в список входит наличие как минимум двух перенесенных глубоких инфекций, таких как менингит, сепсис или остеомиелит, и наличие первичных иммунодефицитов (или подозрения на них) у родственников.

3. Главное при диагностике не частота, а тяжесть болезни

Подозревая у ребенка или взрослого первичный иммунодефицит, в первую очередь стоит обращать внимание не на частоту случаев заболевания, а на тяжесть инфекционного процесса.

При наличии ПИД инфекции протекают так, что пациент почти наверняка попадает в стационар и получает длительные курсы серьезных антибиотиков, а каждый случай ОРВИ оборачивается гнойным отитом или синуситом. При этом частота таких случаев не играет особой роли, важнее серьезность эпизода заболевания.

Поэтому, если каждая инфекция протекает тяжело, имеет смысл просить педиатра или терапевта о направлении на прием к иммунологу.

4. Первичные иммунодефициты могут быть разными

Иммунная система человека — сложный механизм, генетические аномалии приводят к различным нарушениям. Может быть нарушено производство одного или нескольких типов клеток иммунной системы, вспомогательных белков, регуляция отдельных частей иммунной системы и так далее.

От типа «поломки» зависит тяжесть течения заболевания и то, когда и как иммунодефицит проявит себя впервые. Это может произойти как сразу после рождения, так и уже в зрелом возрасте.

70% заболеваний иммунной системы связаны с нарушениями функции выработки иммуноглобулинов — особых белков, отвечающих за идентификацию и нейтрализацию чужеродных клеток и вирусов.

5. Ранняя диагностика ПИД очень важна

На сегодняшний день известно более 250 разновидностей генетических нарушений, приводящих к разным типам иммунодефицитов, и более 300 генов, ответственных за развитие заболеваний данной группы. Невозможно проверять «на всё» беременных женщин или младенцев.

Однако при наличии подозрений (например, диагностированного ПИД у одного или обоих родителей, смерть предыдущих детей в младенчестве от неясных причин) можно провести либо дородовую диагностику, либо обследование ребенка сразу после рождения. В этих случаях ищут либо наиболее распространенные генетические аномалии, либо те из них, которые наблюдаются у родителей.

Важность такого исследования крайне высока — ведь чем раньше начато лечение, тем больше шансов у ребенка на нормальную жизнь.

6. Лечение ПИД: заместительная терапия или трансплантация

Лечение большинства первичных иммунодефицитов называется заместительной терапией. Больные получают внутривенно антитела, иммуноглобулины, с выработкой которых их собственный организм не справляется. В дополнение назначают антибиотики, противогрибковые препараты, ферменты и другие средства для компенсации иммунодефицита, профилактики осложнений.

В более тяжелых случаях пациентам требуется трансплантация костного мозга — при этом вся система кроветворения заменяется системой донора. Такая операция теоретически может решить проблему любого человека с ПИД, но, так как она связана с очень высокими рисками, проводят ее только в крайних случаях.

7. Люди с ПИД могут вести нормальную жизнь

За последние десятилетия подход к терапии больных с ПИД значительно изменился. Если раньше пациентам советовали сидеть дома и по максимуму ограничивать контакты с внешним миром, то сейчас качеству жизни уделяется куда больше внимания.

При наличии адекватной терапии люди с иммунодефицитами учатся, работают и отдыхают точно так же, как и все остальные.

Конечно, свои ограничения есть, но со временем их становится меньше — например, во многих странах мира пациентам с иммунодефицитом уже не нужно ходить в больницу на внутривенные инъекции, а лекарство можно вводить подкожно.

8. Первичные иммунодефициты сложно диагностировать

Если верить данным статистики, 90% российских детей с тяжелыми формами иммунодефицита умирают недиагностированными. Виной тому целый ряд причин.

Во-первых, в отличие от некоторых других наследственных патологий, ПИД никак не сказывается на внешнем виде ребенка — дети с этим заболеванием могут выглядеть совершенно обычными.

Во-вторых, «разглядеть лес за деревьями» зачастую непросто, частые инфекции просто списывают на слабое здоровье ребенка. В-третьих, врачи, даже иммунологи, могут практически ничего не знать о редком заболевании.

9. Лечение первичных иммунитетов обходится дорого

Один из препаратов, который нужен пациентам с ПИД, иммуноглобулин, стоит 25 000–100 000 руб. (в зависимости от веса больного). Человек должен получать его раз в 3–4 недели на протяжении всей жизни.

Некоторые пациенты нуждаются и в других дорогостоящих препаратах. И если на диагностику пациент может приехать в федеральный центр по квоте, то последующее лечение по месту жительства должен получать за счет регионального бюджета.

К сожалению, добиваться этого приходится иногда в судебном порядке.

10. Пациентские организации помогают бороться за свои права

Тяжело самостоятельно разобраться в том, к кому нужно идти, чего требовать и на каком основании. В этом на помощь могут прийти пациентские организации и благотворительные фонды. Фонд «Подсолнух», например, занимается детьми, больными первичными иммунодефицитами, а взрослые могут получить необходимую поддержку в «Обществепациентов с первичным иммунодефицитом».

Благодарим за помощь в подготовке материала заведующую отделением иммунопатологии взрослых Института иммунологии ФМБА России профессора Татьяну Латышеву и заведующую отделом клинической иммунологии и аллергологии Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева Минздравсоцразвития России, профессора Анну Щербину.

Елена Фоер.

Источник: http://ldzh.ru/content/immunodeficiency

Ольга Лукьянова, медик по образованию, не работает по специальности почти десять лет. В 2007 году ее сыну поставили диагноз «первичный иммунодефицит» и оформили инвалидность, и ей пришлось оставить работу. Что скрывается за болезнью, которая называется ПИД, и как растить ребенка, организм которого не сопротивляется инфекциям, женщина рассказала LADY.TUT.BY

На интервью Ольга приехала с сыном из Борисова. Игорю 13 лет, и на вид это самый обычный подросток, разве что лодыжки, которые видны из-под укороченных брюк, все покрыты мелкими синяками-шрамами. Но Игорь отличается от своих ровесников. Весь окружающий мир для него — источник опасности.

— Болезнь ПИД часто путают со СПИД, но это не одно и то же, — начинает свой рассказ Ольга. — ПИД — наследственное заболевание, в случае моего сына оно передалось со стороны матери.

Получается как: женщины в нашем случае — носительницы ПИД, но у них проявлений нет, а вот у их детей мужского пола он цветет пышным букетом.

Болезнь опасная: если ее вовремя не обнаружить, то ребенок может не дожить и до 10 лет.

Первое серьезное обострение у Игоря произошло в полгода. Простая процедура обрезания ногтя на ноге вылилась в панариций (гнойник).

Вылечить его быстро не удалось, пришлось вскрывать три раза, а после — ехать в областную больницу и удалять лазером. Тогда женщина не заподозрила серьезного заболевания.

Говорит, что после узнала, что иммунодефицит проявляется по-разному и у него нет уникальных черт.

— Помню, у ребенка все время были какие-то высыпания, тело периодически покрывалось гнойниками. Но нам говорили: сын перерастет, не волнуйтесь. Никаких диагнозов не было, хотя мы обращались к разным докторам. На вопрос о странной сыпи мне сказали: «А вы мальчику не надевайте такие плотные штанишки».

Лето было самым тяжелым временем в материнстве женщины: ребенок регулярно и тяжело болел, стоило только намочить ноги или оказаться на сквозняке. Однажды простуда резко перетекла в бронхит, а в больнице, несмотря на лечение, переросла в пневмонию. А отдав Игоря в детский сад, Ольга столкнулась с новой бедой: плановые прививки дали побочное действие на ноги сына.

— Привожу ребенка домой, а он мне говорит, что у него очень болят ножки. Не сразу поняла, что происходит, как вдруг он не смог подняться. Сидит на полу, ноги не держат. Отвезла его в неврологию, начали там ему колоть лекарства для усиления кровообращения. После Игорь еще долго не мог нормально передвигаться, только если я его держала за ручки.

После этого случая женщина перестала водить сына в детский сад. Игорь оставался с дедушкой или папой, когда она уходила на работу. Однажды Ольга вернулась домой со смены — ребенок встретил ее, весь усыпанный фурункулами, а на глазу — ячмень. Она схватила сына в охапку и понеслась в больницу.

— Прибегаю, сдаем анализы крови — все в норме, нет никаких воспалительных процессов. Игоря положили в реанимацию, врач выходит из палаты и говорит: «Ольга, мы не знаем, что с вашим сыном». Я почувствовала ужас и страх от бессилия, потому что я чувствовала, что должна ему помочь, это же мой ребенок, но не представляла как.

Врачи отправили Ольгу с ребенком в Боровляны, где ему решили проверить иммунитет. Вскрыли фурункулы и сделали иммунограмму, делали спинномозговую пункцию, и наконец смогли поставить диагноз.

— Я когда услышала аббревиатуру ПИД, не понимала, что происходит: серьезно это или нет. Хоть я и медик по образованию, но не могла вспомнить, чтобы мы проходили во время учебы такие заболевания.

И я очень хорошо помню: сижу как в воду опущенная, не знаю, что будет дальше, ко мне подходит мой маленький сын и говорит: «Мама, не расстраивайся, это же не самое страшное в жизни».

Собралась тогда и думаю: и правда, с этим же можно жить.

Каждый день человек сталкивается с миллионами бактерий и вирусов. Иммунологически здоровые люди справляются с ними, а вот пациентам с ПИД нужна помощь извне, всю жизнь человек вынужден принимать иммуноглобулин либо сделать операцию по пересадке костного мозга.

— Про операцию мы не думали даже, — говорит Ольга, — Да, сыну придется всю жизнь колоть иммуноглобулин, но я слишком боюсь летального исхода, чтобы подвергать его такому риску.

Врачи рассказали Ольге, что ребенок начал болеть с полугода, потому что получал иммуноглобулин с молоком матери, но после ему нужно вводить внутривенно.

— У мамы моей от этих новостей глаза на лоб полезли. Никогда ни у кого из родственников про такое заболевание не слышали, — рассказывает Ольга. — После того как поставили диагноз, мы с сыном начали ездить в Боровляны раз в месяц, делать инъекции. Как вспомню… Ребенок маленький, уколов боится, сопротивляется.

Но их нельзя пропускать, а лучше вообще делать день в день. Но даже ежемесячные уколы не гарантируют того, что он не будет болеть. Например, однажды мы опоздали на прием лекарства: была холодная зима, я побоялась везти ребенка в Минск, и он из-за небольшой временной задержки снова заболел пневмонией.

Теперь у него постоянные риниты, кашель.

— А в основном я обычный человек, — встревает в разговор Игорь. — Сейчас мне не нужно ездить в Боровляны. Я делаю инъекции внутрикожно дома.

Несколько лет назад Игорь стал получать новейшее лекарство по рецепту: препарат гамманорм в Минск поставляет частная компания.

— Все довольно просто. Раз в пять дней я беру шприц «пятидесятку», набираю лекарства, ввожу шприц в специальный аппарат, который похож на насос, у него есть трубочка с иглой. Я беру иголку и вставляю под кожу, в плечо. Это очень больно, но не так больно, как в живот, — продолжает юноша. — А вот под лопатку — вообще кошмар.

Зависимость от капельниц и опасности окружающего мира юношу не смущают. Он ходит в обычную школу, правда, о физических нагрузках пришлось забыть, зато нашлись другие занятия по душе — рисование и музыкальная школа.

— В школе учительница знает про мои особенности. От одноклассников я тоже ничего не скрываю. Все мои друзья нормальные люди. Хотя, конечно, встречаются и те, кто орет, что ПИД, это то же самое, что СПИД, что я заразный.

Но приходится проводить образовательные минутки, так сказать, — серьезно рассказывает Игорь. — Я свою болезнь воспринимаю спокойно. Где-то бываешь осторожнее, особенно во время сезонных эпидемий.

Но в целом можно жить как обычный человек.

После рождения первого ребенка с ПИД Ольга с мужем решили родить второго. Родственники и врачи отнеслись к этому с осторожностью.

— Думала, конечно, что история может повториться, но очень хотелось еще детей. Я была уверена, что мы справимся в любом случае. Но когда мы узнали, что у нас будет девочка, то просто выдохнули от облегчения. У нее диагноз, как и ожидалось, не подтвердился.

Ольга старается сохранять бодрость духа по примеру своего сына. Говорит, что даже из тяжелых испытаний можно вынести урок. Например, болезнь подтолкнула ее заняться общественной работой.

— Однажды в Боровлянах нас с сыном другая пациентка позвала на конференцию, посвященную ПИД. Ее проводила организация Республиканское общественное объединение пациентов (родителей) с первичным иммунодефицитом «Спасем иммунитет». Боже, я так обрадовалась, когда узнала, что нас таких относительно много.

Оказывается, что в Беларуси растет выявляемость ПИД, потому что, к сожалению, пока это заболевание не очень хорошо знакомо медицинскому персоналу. Сначала я просто посещала мероприятия организации, а потом поняла, что могу сделать что-то полезное для других, а тем самым — и для моего сына.

Сейчас я занимаюсь курированием организации по Минской области. Моя задача: искать людей, у которых есть ПИД, и делиться информацией с теми, кому его только диагностировали. К сожалению, нередко случается, что человек доживает до взрослого возраста, мучается, но тут ставят диагноз, начинают лечить — и качество жизни улучшается.

А бывает наоборот: ребенка можно было спасти, если бы вовремя нашли первичный иммунодефицит.

Источник: https://lady.tut.by/news/life/605407.html

Особо опасный первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит инвалидность

Российским детям всё чаще ставится диагноз «первичный иммунодефицит» (ПИД). Это не заразное заболевание, не СПИД, а генетическая «поломка». Её надо уметь выявить, чтобы начать помогать ребёнку.

Однако, по некоторым данным, около 90% маленьких россиян с тяжёлыми формами первичного иммунодефицита не диагностируются.

Тем, кому поставлен верный диагноз, можно обеспечить нормальную жизнь — если найти деньги на регулярные закупки довольно дорогих препаратов.

Первичный иммунодефицит (ПИД) — это целая группа редких, генетически обусловленных заболеваний, которые проявляются повышенной склонностью к различным инфекциям.

Виной низкой «раскрываемости» служит ряд причин. Многие дети, больные ПИД, внешне ничем не отличаются от здоровых, а то, что они часто «хватают» различные инфекции, родители списывают на слабое здоровье ребёнка. И потому врачи долгое время и не подозревают о наличии редкого заболевания.

«Для нас эти бактерии и вирусы не представляют серьёзной угрозы, но для детей с врождённым нарушением иммунной системы становятся жизнеугрожающими, — рассказывает президент благотворительного фонда «Подсолнух» (фонд вырос из волонтёрской инициативы сотрудников кинокомпании Bazelevs Тимура Бекмамбетова), вице-председатель Общества пациентов с первичным иммунодефицитом Виолетта Кожерева. — Сейчас появились новые возможности — часть таких детей можно лечить с помощью трансплантации костного мозга, можно применять заместительную терапию иммуноглобулинами. Другими словами, эти заболевания теперь не считаются фатальными. Но и мировой, и российский опыт показывает, что основное условие благоприятного прогноза — это своевременная диагностика. По оценке экспертов, в среднем по стране такой диагноз ставят на 5—7 лет позже, чем необходимо. К тому моменту ребёнок приходит уже с тяжёлыми осложнениями и нуждается не только в заместительной или профилактической терапии».

Ещё одна из важных причин — в большинстве регионов просто нет врачей, которые были бы знакомы со стандартами лечения ПИД. А местные доктора, бывает, даже не слышали о таком. Их первая ассоциация, которая возникает, когда они слышат о первичном иммунодефиците, — СПИД, хотя это совершенно иное заболевание.

Обычно и организаторы здравоохранения в регионах долго не хотят признавать тот факт, что первичный иммунодефицит входит в класс заболеваний крови, которые указаны в Программе государственных гарантий бесплатного оказания медицинской помощи, и лечение должно оплачиваться за счёт средств ОМС. Больные с врождёнными нарушениями иммунитета нуждаются в пожизненной постоянной заместительной и поддерживающей или профилактической противобактериальной, противовирусной и противогрибковой терапии. И вся их жизнь полностью зависит от лекарств.

Самые распространённые заболевания в длинном списке первичных иммунодефицитов связаны с дефектом производства антител — иммуноглобулинов (белков, производящихся в ответ на появление в организме чужеродных веществ — антигенов). Этот дефект с лёгкостью компенсируется регулярными введениями внутривенного иммуноглобулина, который создаёт пассивный иммунитет и борется с инфекциями. Так больные сахарным диабетом постоянно получают инсулин.

На сегодняшний день инъекция иммуноглобулина в зависимости от веса больного стоит 25 000—100 000 руб.

А в дальнейшем страдающий ПИД человек должен получать спасительное лекарство один раз в 3—4 недели на протяжении всей своей жизни.

Противогрибковые и другие антибактериальные препараты могут стоить от тысячи до нескольких сотен тысяч рублей в зависимости от степени уже имеющихся в организме поражений.

Лечение больной может получить по квоте, лекарства же, являющиеся неотъемлемой частью этого лечения по месту жительства, — нет. Ещё сложнее обстоит дело с аптечным лекарственным обеспечением.

Дело в том, что не все редкие лекарства входят в большой список препаратов, которыми обеспечивается большинство инвалидов за счёт федерального бюджета. По существующей статье закона в этом случае деньги должны быть выделены из регионального бюджета.

А в региональном бюджете, как правило, деньги изыскиваются с огромным трудом.

Выходит, что больных ПИД лечат, но часто только в рамках высокотехнологичной медицинской помощи в федеральных клиниках. И обычно это касается детей до 18 лет. Когда же ребёнок отправляется из клиники домой, здесь и начинаются основные мытарства.

«На первом объединительном съезде врачей и пациентов с первичным иммунодефицитом от одного из наших экспертов прозвучала фраза: „Чем лучше мы лечим наших детей, тем чаще они доживают до проблем во взрослом возрасте“, — вспоминает Виолетта Кожерева.

— Одно из недавних исследований в области благотворительности показало, что желание помогать взрослым людям стоит на пятом месте, после помощи животным и экологическим проектам. И в законе об охране здоровья в приоритет государство выносит только здоровье детей. А после того, как тебе исполнилось 18, ты сам за себя.

Плюс в 18 лет у многих наших детей-инвалидов инвалидность снимают, и получить необходимое лекарство становится в разы труднее. Поэтому сейчас мы очень активно развиваем и родительский комитет, и пациентскую организацию, в которой появляется всё больше взрослых пациентов.

Как фонд помощи детям купить им лекарства по уставу мы уже не можем, но зато оказываем огромную психологическую и юридическую поддержку, отстаивая их право на лечение и полноценную жизнь. А родители наших маленьких подопечных делятся иммуноглобулином. Когда дети маленькие, мы многое делаем за них, когда дети подрастают — задача родителя научить ребёнка решать проблемы самостоятельно.

Мы же не всегда будем рядом… Во многих странах пациенты с первичным иммунодефицитом уже получают подкожный иммуноглобулин, который можно вводить, сидя дома перед телевизором. Они с этим аппаратом путешествуют по всему миру. А наши путешествуют со всей страны в Москву, в федеральную клинику, за иммуноглобулином».

Обновлено 27 февраля 2015

Дети, которым срочно нужно оплатить лечение:

http://www.fondpodsolnuh.ru/kids/info.xl?id=11498 Чепайкин Денис, аутовоспалительный синдром, недифференцированный тип. Необходим препарат «Энбрел» 25 мг №4 в количестве 1 упаковки стоимостью 24 000 руб.

http://www.fondpodsolnuh.ru/kids/info.xl?id=11215 Аушева Эсет, ювенильный хронический артрит, необходим препарат “Энбрел” 25 мг №4 – 2 упаковки стоимостью 48 000 руб.

http://www.fondpodsolnuh.ru/kids/info.xl?id=5484 Гришин Леша, первичный иммунодефицит, хроническая гранулематозная болезнь. Необходимы препараты Зивокс 600 мг №10 – 6 уп., Гептрал таб. 400 мг №20 – 3 уп., Орунгал капс. 100 мг №14 – 5 уп. общей стоимостью 120 960 руб.

http://www.fondpodsolnuh.ru/kids/info.xl?id=11499 Андреасян Софи, первичный иммунодефицит, тяжелый комбинированный иммунодефицит. Необходимы препараты Орунгал сусп. – 3 уп., И.Г.Вена 7,5 г общей стоимостью 35 686 руб. Необходимо оплатить лечение и обследование в ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России в размере 300 000 рублей.

То, что сегодня очень нужно фонду «Подсолнух»:

«Мы всегда рады волонтёрам с машинами, волонтёрам-фотографам, да и вообще всем волонтёрам — можно звонить и предлагать любую помощь — например помощь с переводом статей про детей на английский, или помощь на благотворительных акциях, нам часто очень нужна помощь в дизайне и печати листовок и других материалов для наших акций. Можно просто нам позвонить, рассказать, чем вы занимаетесь и увлекаетесь, и мы вместе придумаем, чем человек сможет быть нам полезным.

Если вам нужна помощь или у вас есть желание принять участие в деятельности фонда и Общества пациентов с первичным иммунодефицитом, пишите: (9972836@gmail.com) или звоните: (8 495 767-73-38)».

P.S.от редакции ЭЖ: списки детей, нуждающихся в нашей помощи, обновляются с определенной периодичностью. По предыдущим спискам (от сентября и октября 2014) говорят «спасибо, помог, многим успели собрать деньги и спасти от смерти».

Источник: https://www.eg-online.ru/article/257851/

Нужно менять политику лекарственного обеспечения больных первичным иммунодефицитом

Первичный иммунодефицит инвалидность

– Татьяна Васильевна, долгое время сниженный иммунитет делали причиной других заболеваний и диагнозов. Вторичный иммунодефицит существует?

– Вторичные иммунодефициты есть. Из названия уже понятно, что изменения вторичны по отношению к заболеванию. Они могут возникать по разным причинам: при лечении цитостатиками, моноклональными антителами, у пациентов с ВИЧ и др.

– Что такое первичные иммунодефициты с позиции современной медицины?

– Первичные иммунодефициты (ПИД) – это врожденные дефекты иммунитета, связанные с генетическими нарушениями, которые приводят к повышенной инфекционной заболеваемости, проблемам дисрегуляции. Встречаются они редко, поэтому относятся к орфанным заболеваниям. Сегодня это гетерогенная группа больных, выделяют более 300 различных нозологических форм.

Естественно, знаний врачей в этой области недостаточно. Клиническая иммунология наука молодая, первый больной ПИД описан только в 1956 г. В России первая кафедра иммунологии была организована в 1973 г.

До этого иммунологию не преподавали в институте, врачи старшего поколения не имеют достаточной информации об этой группе пациентов. Да и в наши дни далеко не все аллергологи-иммунологи встречали больных ПИД в клинической практике. Если пациент старше 18 лет, врачи редко думают о таком диагнозе.

Все эти факторы являются причиной гиподиагностики и позднего назначения базисной терапии, что приводит к инвалидизации больных, в некоторых случаях к смерти.

Уже понятно, что ПИД – заболевание вне возраста. Несмотря на генетический дефект, оно может дебютировать у молодых людей (наиболее тяжелые формы) и у взрослых.

Достижения науки и появление эффективных лекарственных препаратов позволяют пациентам вести нормальный образ жизни, быть социально адаптированными, иметь здоровое потомство. Но это возможно только при адекватной терапии и при поддержке государства, учитывая высокую стоимость лечения.

Наибольшая проблема у таких пациентов (особенно старше 18 лет) – лекарственное обеспечение, которое возможно только при наличии группы инвалидности.

Если мы правильно лечим ПИД, признаки инвалидности отсутствуют и больные теряют право на обеспечение лекарственными препаратами, а купить их самостоятельно они не в состоянии.

Таким образом через несколько лет успехи терапии сводятся на «нет». В лучшем случае больной становится инвалидом, в худшем – погибает от осложнений.

Человек с орфанным заболеванием требует дорогостоящего лечения и диагностики, что гарантируется государством не всегда, либо не в адекватном объеме.

– Какой выход в этой ситуации?

– Всем понятно, что медицина развивается, многие заболевания начинают лечить инновационными, дорогостоящими препаратами. Стоимость лечения больного ПИД может превышать 2 млн руб. в год. Регионы имеют разные возможности.

Видимо, нужно менять политику лекарственного обеспечения. Должны быть препараты, стоимость которых государство оплачивает в полном объеме. Это правило должно работать в отношении заболеваний, требующих пожизненного, дорогостоящего лечения, когда препараты необходимы по жизненным показаниям.

Мы же понимаем, что инсулин нужен больному сахарным диабетом. Точно также больные ПИД умрут без внутривенных иммуноглобулинов и других дорогостоящих препаратов.

Необходимы изменения правил лекарственного обеспечения больных орфанными заболеваниями, даже если они не включены в списки «7 нозологий» и «перечень 24 жизнеугрожающих нозологий». Больные ПИД должны обеспечиваться лекарствами вне зависимости от группы инвалидности.

Нужны утвержденные клинические рекомендации, медико-экономические стандарты помощи пациентам с ПИД, в регионах – адекватный просчет клинико-статистических групп, возврат средств учреждениям за фактически пролеченного человека. Учитывая, что пневмония у больного ПИД и обычного пациента не соизмерима по затратам.

– ПИД относятся к орфанным заболеваниям. Они входят в перечень 24 редких и потенциально опасных для жизни?

– Единственная нозология, которая внесена в Перечень редких (орфанных) заболеваний – это наследственный ангионевротический отек. Мы обязаны обеспечить этих больных препаратом для купирования острой атаки.

Что касается других нозологий, было принято решение, что расчет стоимости лечения больного необходимо проводить по клиническим рекомендациям. Однако медико-экономические стандарты Минздрава не соответствуют клиническим рекомендациям. Стоимость лекарств может различаться в разы.

И фактически существуют только стандарты помощи детям, для взрослых они пока не утверждены.

Центры силы

– Где наблюдаются больные ПИД?

– Они должны наблюдаться аллергологами-иммунологами по месту жительства. В сложных случаях, учитывая редкость патологии, в федеральных центрах.

Основная задача федеральных центров: помочь поставить диагноз, скорректировать терапию, основываясь на последних достижениях науки.

Проблемой ПИД занимаются Российская детская клиническая больница, Национальный центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева и Институт иммунологии ФМБА России.

В каждом регионе свои центры и отделения. В Москве больных принимают ДКГБ № 9 им. Г.Н. Сперанского и ГКБ № 52. В регионах возникают проблемы по причине закрытия части отделений аллергологии-иммунологии или объединения их с другими отделениями. Это затрудняет лечение больных ПИД.

– Какова роль профессиональных и общественных организаций в решении проблем пациентов с ПИД?

– Огромная. Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов (РААКИ) занимается разработкой и актуализацией клинических рекомендаций. Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов (НАЭПИД) объединяет специалистов, которые прицельно занимаются этой проблемой: проводят образовательные программы, школы для врачей, курируют регистр пациентов с ПИД.

Неоценимую помощь оказывает благотворительный фонд «Подсолнух», который проводит школы для пациентов, поддерживает программы для врачей. Фонд помогает решать проблемы лекарственного обеспечения пациентов: либо это помощь в получении группы инвалидности, либо это помощь пациентам в получении части препаратов.

Не только инфекции

– Долгое время признаками ПИД считали рецидивирующие, трудно поддающиеся лечению инфекции…

– Эта позиция поменялась. ПИД – не только инфекционный синдром, иммунодефицит способен дебютировать неинфекционными проблемами. Пациенты могут попасть в поле зрения гастроэнтеролога, ревматолога, гематолога.

Тяжелые формы имеют яркую клиническую картину. Они в основном дебютируют с тяжелых инфекций или опухолевых заболеваний.

Как правило, постановка диагноза происходит в детском возрасте, практически при рождении. Такие пациенты требуют агрессивной терапии на первых годах жизни, без нее они просто погибают.

В случае тяжелых комбинированных иммунодефицитов проводится трансплантация костного мозга.

С проблем дисрегуляции чаще дебютируют более благоприятные формы ПИД – общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН). В этом случае инфекционный синдром появляется позже дисрегуляции. ОВИН встречается у 70% больных ПИД с нарушением синтеза антител и может дебютировать в любом возрасте.

На первых этапах больные ОВИН хорошо отвечают на стандартную антибактериальную терапию. Это может продолжаться долго, и только при развитии тяжелой инфекции или осложнений пациента начинают обследовать.

Существуют формы ПИД, которые начинаются с аутоиммунной тромбоцитопении, интерстициальной болезни легких.

При благоприятных формах более поздняя постановка диагноза. Но они легче всего поддаются терапии, у таких больных меньше всего шансов получить инвалидность при своевременном выявлении и адекватном лечении.

Таким образом, на сегодняшний день ПИД – это диагноз вне возраста. Эти больные перспективны с точки зрения прогноза при правильном и адекватном лечении, но не выживут без государственной поддержки.

Источник: https://medvestnik.ru/content/interviews/Nujno-menyat-politiku-lekarstvennogo-obespecheniya-bolnyh-pervichnym-immunodeficitom.html

Дают ли инвалидность при ВИЧ-инфекции: на какой стадии положена группа

Первичный иммунодефицит инвалидность

Вирус иммунодефицита человека является одним из наиболее коварных диагнозов, способных перейти в неизлечимую стадию СПИДа. Однако наличие заболевания не всегда гарантирует право на получение группы инвалидности.

В этом направлении Правительством ведется активная работа. По новым правилам человек с ВИЧ может самостоятельно и без очереди обратиться в специальное бюро для рассмотрения его статуса.

Перейдем к характеристике болезни и узнаем, дают ли инвалидность при ВИЧ-инфекции у нас в России.

Что такое ВИЧ и как он влияет на трудоспособность

ВИЧ по-прежнему считается неизлечимой болезнью. Разработкой лекарств, полностью избавляющих человека от ретровируса занимаются ученые со всего мира (Россия, США, Великобритания, Китай).

На данном этапе болезнь сдерживают антивирусные препараты (АРТ), поддержание иммунитета и постоянные обследования.

Способность ретровируса к быстрому размножению и изменению создает необходимость безотлагательного лечения, несмотря на отсутствие симптомов.

Вирус передается не только половым путем. Заражение осуществляется через кровь, ее производные, грудное молоко. Моча, слюна и другие жидкости организма также заражены. Симптомы в период инкубации (2-6 месяцев после контакта) принимаются за обычную простуду: боль в горле, воспаленные лимфоузлы, лихорадка, озноб, ломота в мышцах, понос. Длятся 1-2 недели и пропадают.

Вирус действует скрыто, убивая Т-клетки, отвечающие за силу иммунитета. Организм становится более уязвимым к другим вирусам и заболеваниям.

В первую очередь разрушаются ткани дыхательных путей, желудка и кишечника, печени, кожи, слизистых оболочек и костей. Развиваются оппортунистические инфекции.

Болезнь часто осложняется развитием туберкулеза, гепатита C, пневмонии, саркомы Капоши, токсоплазмоза, молочницы, цитомегаловируса и др.

Воздействие вируса на клетки головного мозга начинается на последней стадии. На начальной стадии организм не теряет работоспособность, но становится более восприимчивым к микробам и внешним факторам-причинам заболеваний.

Справка. Инвалидность по ВИЧ устанавливается, исходя из положений Гл. 2 Постановления Правительства № 95 от 20.02.06 г.

Заболевание не является основанием для получения группы инвалидности, если у человека не обнаруживается стойкое расстройство функций организма или ограничение жизнедеятельности (утрата трудоспособности, возможности самообслуживания, способности общаться или контролировать свое поведение).

ВИЧ при правильном лечении не ограничивает человека. Он живет обычной жизнью, но с некоторыми обязанностями, необходимыми для поддержания его жизнедеятельности.

Когда больной считается трудоспособным

Трудоспособность человека определяется характером и типом работы, а также индивидуальными особенностями клинической картины. Наличие ВИЧ без тяжелых форм патологий не влияет на трудоспособность, хотя и снижает качество работы (производительность, внимательность).

С точки зрения закона утрата трудоспособности может наступить ввиду несоответствия требованиям и условиям работы. Например, повар автоматически потеряет трудоспособность при обнаружении вирусного гепатита у одного из членов его семьи. Но к ВИЧ-инфекции это не имеет никакого отношения.

Гражданин с положительным ВИЧ-статусом не может быть уволен с работы без его согласия. Его права и свободы закреплены Конституцией и №38-ФЗ от 30.03.95 г. ВИЧ не передается через бытовой контакт, следовательно, нахождение человека в коллективе не представляет опасности. Но есть одно но.

Болезнь разрушительно действует на организм на 3-5 стадии.

Появляются признаки клинических заболеваний, резко ухудшается состояние при наличии хронических патологий, нарушается работа системных функций организма (дыхательная, пищеварительная, выделительная).

Также есть риск заражения различными болезнями (туберкулез, папилломавирус, герпес). Это ставит под сомнение социальную интеграцию зараженного ВИЧ. Работодатели часто отказывают в приеме на работу, мотивируя это необходимостью выяснить истинный диагноз.

ВИЧ-инфицированный не считается инвалидом по группе, если стойкие нарушения функций организма относятся к первой степени выраженности (незначительные). Это условие прописано в Приказе Министерства труда и социальной защиты РФ от 17 декабря 2015 г. N 1024н. В этом случае трудовая функция должна осуществляться с послаблениями (сокращенный график, второй отпуск, улучшенные условия труда).

Справка. Человек имеет право на получение инвалидности только после 6 месяцев наблюдения осложнений, нарушающих работу жизненно важных функций. Отсутствие сопутствующих заболеваний при ВИЧ не является основанием для оформления инвалидности (частичная или полная потеря трудоспособности в зависимости от рода деятельности, физические ограничения).

В каких случаях следует пройти врачебную комиссию

Предоставление инвалидности по группе осуществляется по специальным классификациям и критериям, устанавливаемым Правительством (Постановление 1024н). По статистике инвалидность получают не более 0,05% от общего числа обращенных.

Комиссию для установления инвалидности проходят, если:

  • ВИЧ быстро прогрессирует (таблетки не помогают, присутствует хроническое заболевание),
  • ремиссия не наступает в течение полугода,
  • открывается тяжелая форма патологий,
  • обнаруживаются дисфункции организма,
  • развивается цирроз печени (гепатит С) или другие неизлечимые заболевания.

Шансы на получение инвалидности в любом случае высоки. Стадия ВИЧ не является ограничивающим фактором. При наличии сопутствующих заболеваний на 1 и 2 стадиях группу также могут оформить.

Лицо признается инвалидом после проведения медико-социальной экспертизы (МСЭ). Она также устанавливает степень ограничения трудоспособности.

Направление от врача для этого необязательно. Гражданин может самостоятельно обратиться в бюро комиссии по месту пребывания (после консультации).

Справка. Период инвалидности и реабилитации при ВИЧ теперь устанавливается бессрочно. Достаточно обращения в службу при установлении диагноза. Для ВИЧ-больных бессрочная инвалидность устанавливается на 5, 4Б и 4В стадии (развитие вторичных заболеваний, инвалидность при СПИДе). Отдельные условия обозначены в Законе №181 О социальной защите инвалидов.

Необходимые документы и особенности прохождения МСЭ при ВИЧ

Для получения группы необходимо предварительно пройти медицинское обследование и собрать пакет документов для комиссии MСЭ. В заявлении на проведение комиссии указывается возможность личного присутствия.

В некоторых случаях процедура проводится в стационаре или на дому.

Члены комиссии проводят визуальный осмотр, анализируют трудовые обязанности и условия, психологические, социальные и личные особенности больного, медицинскую документацию, проводят анализ методик лечения.

В качестве основных документов прилагаются:

  1. Заявление по установленному образцу.
  2. Медицинская карта и история болезни.
  3. Результаты лечения и реабилитации, заключения врача.
  4. Результаты клинических и биохимических анализов (мочи, крови), УЗИ внутренних органов.
  5. Паспорт.
  6. Трудовая книжка.
  7. Справка о доходах.
  8. Талоны вызовов скорой помощи.

Решение комиссии можно оспорить в вышестоящем бюро. В большинстве случаев статус инвалида присваивается на последней стадии ВИЧ, при хроническом гепатите или отсутствии ремиссии. Хотя саму комиссию можно пройти на более ранних сроках.

Условия получения инвалидности

В качестве основного условия больной должен предоставить амбулаторную карту, в которой указаны динамика посещения врачей, число консультаций с датами, записи о регистрации острых и хронических периодов протекания болезни.

Также необходимо регулярно посещать экспертизы трудовых и психологических возможностей. Они увеличивают шансы на приобретение группы.

Далее учитывают законодательные нормы:

  1. ВИЧ должен привести к потере трудоспособности или физическим ограничениям.
  2. У пациента должны наблюдаться тяжелые формы сопутствующих заболеваний.
  3. Больной не идет на поправку при АРТ более полугода.
  4. У больного должны наблюдаться стойкие расстройства функций организма.
  5. Пациент не может самостоятельно передвигаться или осуществлять самообслуживание, не способен на ориентацию или общение, не может обучаться или выполнять трудовые обязанности.
  6. Нарушение здоровья должно быть оценено второй степенью выраженности стойких нарушений функций организма (40-100%).

Возможна ли группа инвалидности на начальной стадии болезни

ВИЧ не ограничивает в трудоспособности, проявляется бессимптомно в послеинкубационный период, поэтому получить группу инвалидности на начальной стадии нельзя.

Какие стадии ВИЧ гарантируют получение инвалидности

4 и 5 стадии (7-10 лет после заражения) ВИЧ дает право на бессрочную инвалидность с необходимостью ежегодно проходить комиссию (без переосвидетельствования). Получить инвалидность на более ранних сроках удастся не всегда. Все зависит от того, насколько агрессивно протекает болезнь, есть ли отягчающие заболевания.

Первая группа инвалидности

Присуждается больным, которые не могут функционировать самостоятельно. Болезнь осложнена хроническими патологиями, иммунитет не справляется, развиваются побочные недуги и различные виды недостаточности (почечная, печеночная), случаются резкие обострения (4 степень выраженности стойких нарушений функций).

Вторая группа инвалидности

Группу получают больные, которые в силах позаботиться о себе, но имеют некоторые трудности. У них случаются приступы гепатита 4-5 раз в год (длительные). Также наблюдаются побочные недуги, связанные с неправильным функционированием печени (3 степень выраженности).

Третья группа инвалидности

Группа присуждается людям, которые в состоянии осуществлять трудовые функции, заботиться о себе. Но их редко берут на работу, т. к. они фактически становятся иждивенцами работодателя. Обострения случаются 2 раза в год, организм функционирует с перебоями из-за нарушений работы органов (2 степень выраженности).

Что дает инвалидность для ВИЧ-инфицированных

Помимо преференций, гарантированных положениями закона 83-ФЗ (бесплатное обеспечение лекарствами, социально-бытовая помощь, трудоустройство и др.), больные с инвалидностью получают различные льготы и бесплатные социальные услуги.

К ним относятся:

  • бесплатный проезд к месту лечения на территории РФ,
  • социальная и страховая пенсия,
  • льготы на санаторно-курортное лечение,
  • льготы на оплату услуг ЖКХ, страхования, образования, протезирования,
  • право на получение дополнительной жилой площади по договору социального найма,
  • помощь опекуна из соцслужб,
  • право на внеочередной прием у врача,
  • получение медикаментов со скидкой,
  • сокращенная рабочая неделя с сохранением прежнего заработка, второй оплачиваемый отпуск,
  • доставка продуктов питания на дом,
  • налоговые вычеты по НДФЛ и госпошлинам,
  • доплата за отказ от набора соцуслуг.

Справка

Источник: https://athletic-store.ru/mediczinskoe-pravo/pri-kakih-usloviyah-dayut-invalidnost-vich-inficzirovannym-bolnym

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.